Гемофагоцитарный синдром при сЮИА: диагностика и варианты терапии
Краткое изложение авторской публикации врача в сообществе «Врачи РФ» от .
Автор материала описывает гемофагоцитарный синдром (ГФС), или синдром активации макрофагов, как жизнеугрожающее осложнение системного ювенильного идиопатического артрита (сЮИА). По обзору, ГФС возникает у 10% пациентов с сЮИА, а у 30–40% может протекать субклинически и активироваться при инфекции. Причину синдрома автор связывает с нарушением цитолитической функции NK-клеток и CD8+ Т-лимфоцитов, активацией макрофагов и избытком провоспалительных цитокинов.
Вторичный ГФС может сопровождаться лихорадкой, цитопенией, повышением ферритина и коагулопатией; возможны поражения органов. Для диагностики используют критерии HLH-2004, шкалу HScore и критерии EULAR/ACR/PRINTO для детей с сЮИА. Автор рассматривает раннюю диагностику и многоступенчатую иммуносупрессивную терапию, включающую глюкокортикостероиды, циклоспорин А, внутривенный иммуноглобулин и блокаторы ИЛ-1. В заключении ферритин назван золотым стандартом диагностики ГФС.
Главное
- Автор указывает, что ГФС развивается у 10% пациентов с сЮИА, а у 30–40% может протекать субклинически.
- Автор связывает развитие ГФС с нарушением цитолитической функции NK-клеток и CD8+ Т-лимфоцитов и активацией макрофагов.
- Для диагностики ГФС применяют критерии HLH-2004, шкалу HScore и критерии EULAR/ACR/PRINTO для детей с сЮИА.
- В терапии вторичного ГФС при сЮИА используют глюкокортикостероиды, циклоспорин А, внутривенный иммуноглобулин и блокаторы ИЛ-1.
Подготовлено автоматически с помощью ИИ, возможны неточности. Полный просмотр материала доступен только для медицинских специалистов с высшим медицинским образованием.
Войти Регистрация