X-сцепленная центронуклеарная миопатия нарушает реакцию клеток на голодание
Краткое изложение публикации в сообществе «Врачи РФ» от .
Исследование клеток при X-сцепленной центронуклеарной миопатии показало, что голодание меняет эндоплазматический ретикулум (ЭПР) и митохондрии, а дефицит MTM1 нарушает адаптацию клеток к нехватке питательных веществ. X-сцепленная центронуклеарная миопатия связана с мутациями гена MTM1, кодирующего липидную фосфатазу.
В здоровых клетках голодание сокращает число контактов ЭПР с эндосомами. В клетках с выключенным MTM1 такого изменения не происходит: центральная часть ЭПР становится перфорированной, а периферические мембранные тяжи сохраняются. Нарушенная перестройка ЭПР влияет на деление митохондрий и их способность перерабатывать жиры; при дефиците MTM1 переработка жиров ухудшается.
Главное
- X-сцепленная центронуклеарная миопатия связана с мутациями гена MTM1, кодирующего липидную фосфатазу.
- При голодании в здоровых клетках сокращается число контактов между ЭПР и эндосомами.
- В клетках с выключенным MTM1 сокращения контактов ЭПР с эндосомами не происходит.
- Дефицит MTM1 влияет на деление митохондрий и ухудшает переработку жиров.
Подготовлено автоматически с помощью ИИ, возможны неточности. Полный просмотр материала доступен только для медицинских специалистов с высшим медицинским образованием.
Войти Регистрация