Гемофилия: тип кровоточивости, диагностика и лечение

Краткое изложение авторской публикации врача в сообществе «Врачи РФ» от .

Автор материала описывает гемофилию как нарушение коагуляционного гемостаза при сохранном тромбоцитарно-сосудистом механизме. Дефицит факторов VIII, IX или XI связан соответственно с гемофилией А, В или С; характерны гематомы, гемартрозы и длительные кровотечения после травм и операций.

Для диагностики автор предлагает учитывать гематомный тип кровоточивости и результаты лабораторных исследований: количество тромбоцитов, протромбиновый индекс и международное нормализованное отношение могут оставаться нормальными, а активированное частичное тромбопластиновое время удлинено, хотя нормальный результат не исключает заболевание. Активность факторов VIII и IX определяют отдельно. В материале заместительная терапия связывается с введением недостающего фактора; также описан препарат фактора VII для лечения кровотечений, включая ингибиторные формы.

Главное

  • Дефицит факторов VIII, IX или XI соответствует гемофилии А, В или С.
  • При гемофилии тромбоцитарно-сосудистый гемостаз сохранен, а коагуляционный гемостаз нарушен.
  • Протромбиновый индекс и международное нормализованное отношение при гемофилии могут быть нормальными.
  • Для диагностики определяют активированное частичное тромбопластиновое время и активность факторов VIII и IX.

Подготовлено автоматически с помощью ИИ, возможны неточности. Полный просмотр материала доступен только для медицинских специалистов с высшим медицинским образованием.

Войти Регистрация