Болезнь Вильсона: рекомендации EASL и ERN-Rare Liver по диагностике и лечению
Краткое изложение публикации в сообществе «Врачи РФ» от .
EASL и ERN-Rare Liver опубликовали в Journal of Hepatology обновленные рекомендации по диагностике и лечению болезни Вильсона. У взрослых с преимущественно печеночными проявлениями первичное обследование включает анализ сывороточного церулоплазмина и измерение количества меди, выводимой с мочой за сутки; при возможности оценивают относительную обменную медь (REC). Диагноз подтверждают по шкале Лейпцига. При неясных результатах определяют содержание меди в печени, а генетическое тестирование ATP7B позволяет проводить семейный скрининг.
При неврологических проявлениях рекомендации предусматривают МРТ головного мозга и оценку функции печени. Детям старше 10 лет МРТ проводят даже при отсутствии симптомов. Скрининг болезни Вильсона показан взрослым и детям старше 4 лет с острой печеночной недостаточностью. Лечение подбирают индивидуально: применяют хелаторы меди и соли цинка, при тяжелом поражении печени предпочитают хелаторы. Показания к трансплантации печени включают декомпенсированный цирроз и стойкое ухудшение неврологического состояния.
Главное
- Рекомендации EASL и ERN-Rare Liver опубликованы в Journal of Hepatology.
- Для подтверждения болезни Вильсона используют шкалу Лейпцига; при неясном диагнозе определяют медь в печени.
- Детям старше 10 лет рекомендуют МРТ головного мозга даже при отсутствии симптомов.
- При тяжелом поражении печени предпочтение отдают хелаторам меди.
- Показания к трансплантации печени включают декомпенсированный цирроз и стойкое ухудшение неврологического состояния.
Подготовлено автоматически с помощью ИИ, возможны неточности. Полный просмотр материала доступен только для медицинских специалистов с высшим медицинским образованием.
Войти Регистрация