Синдром VEXAS: первое руководство ACR по диагностике и лечению
Краткое изложение публикации в сообществе «Врачи РФ» от .
Эксперты ACR опубликовали первое руководство по диагностике и лечению синдрома VEXAS в журнале Arthritis and Rheumatology. В нем рассмотрены клинические и лабораторные признаки, выявление мутаций UBA1, диагностика миелодиспластического синдрома и лечение. Синдром VEXAS связан с патогенными соматическими мутациями UBA1, сочетает воспалительные и гематологические проявления и чаще встречается у мужчин старше 50 лет. Для контроля воспаления обычно необходимы глюкокортикоиды с постепенным снижением дозы до минимально эффективной. Ингибиторы JAK и интерлейкина-6 эффективнее традиционных базисных препаратов и терапии, направленной на В-клетки; азацитидин может быть эффективен у некоторых пациентов. Аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток рассматривают для отдельных пациентов после гематологической оценки: из 33 пациентов после процедуры выжили 27 (81,8%), у 11 молекулярные данные показали полное исчезновение мутации UBA1.
Главное
- Эксперты ACR опубликовали первое руководство по диагностике и лечению синдрома VEXAS в журнале Arthritis and Rheumatology.
- Синдром VEXAS связан с патогенными соматическими мутациями UBA1 и чаще встречается у мужчин старше 50 лет.
- Для контроля воспаления обычно применяют глюкокортикоиды, постепенно снижая дозу до минимально эффективной.
- После аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток выжили 27 из 33 пациентов (81,8%); у 11 исчезла мутация UBA1.
Подготовлено автоматически с помощью ИИ, возможны неточности. Полный просмотр материала доступен только для медицинских специалистов с высшим медицинским образованием.
Войти Регистрация