Наследственная лейконихия: связанные синдромы и диагностическое значение
Краткое изложение авторской публикации врача в сообществе «Врачи РФ» от .
В обзоре наследственной лейконихии авторы рассматривают наследственные заболевания и синдромы, при которых изменение цвета ногтей выступает обязательным или часто встречающимся диагностическим признаком. Среди них — синдромы FLOTCH, Барта–Памфри и PLACK, болезнь Хейли–Хейли и туберозный склероз.
Авторы отмечают, что синдром-ассоциированная лейконихия может поражать все или отдельные ногти кистей и стоп. Чаще описаны истинные тотальная и субтотальная формы, однако при болезни Хейли–Хейли встречается продольная лейконихия, выявляемая у 70% пациентов. По данным обзора, наследственная лейконихия может быть изолированной или входить в картину синдрома; преимущественно она наследуется аутосомно-доминантно, но описан и аутосомно-рецессивный тип. Возможную связь изолированной формы авторы рассматривают с мутацией гена PLCD1.
Главное
- Авторы обзора рассматривают наследственную лейконихию как изолированное состояние или проявление синдрома.
- В обзоре преимущественно указан аутосомно-доминантный тип наследования; описан также аутосомно-рецессивный тип.
- При болезни Хейли–Хейли продольная лейконихия выявляется у 70% пациентов.
- Синдромы FLOTCH, Барта–Памфри и PLACK перечислены среди состояний, при которых лейконихия является обязательным диагностическим признаком.
Подготовлено автоматически с помощью ИИ, возможны неточности. Полный просмотр материала доступен только для медицинских специалистов с высшим медицинским образованием.
Войти Регистрация