Склеромикседема при моноклональной гаммапатии: диагностика и лечение
Краткое изложение авторской публикации врача в сообществе Врачи РФ от .
Авторы материала рассматривают склеромикседему как редкое кожное проявление моноклональной гаммапатии клинического значения и описывают особенности её диагностики. Для склеромикседемы характерны генерализованные папулезные высыпания, склеродермоподобное уплотнение кожи, отложение муцина, пролиферация фибробластов и фиброз. При установлении диагноза также учитывают наличие моноклональной гаммапатии и отсутствие заболеваний щитовидной железы.
В публикации представлены два клинических наблюдения, в которых заболевание первоначально расценивали как другие системные болезни. В одном случае глюкокортикоиды, тоцилизумаб, гидроксихлорохин и иммуноглобулин не остановили прогрессирование кожных изменений. После клонредуцирующей терапии по схеме с леналидомидом, бортезомибом, циклофосфамидом и дексаметазоном, высокодозной химиотерапии мелфаланом и ауто-ТГСК был достигнут полный регресс кожных проявлений. Секреция парапротеина снизилась до следового количества, а доля плазматических клеток в миелограмме составила 0,5%.
Главное
- Для диагностики склеромикседемы учитывают генерализованные папулы, уплотнение кожи, отложение муцина, пролиферацию фибробластов и фиброз.
- У 90 % больных склеромикседемой наблюдается плазмоклеточная дисплазия с секрецией аномального иммуноглобулина.
- В одном из описанных случаев после клонредуцирующей терапии и ауто-ТГСК наступил полный регресс кожных проявлений.
- Склеромикседема может поражать внутренние органы, включая сердце, почки, легкие и центральную нервную систему.
Полный просмотр материала доступен только для медицинских специалистов с высшим медицинским образованием.
Войти Регистрация