Первичный билиарный холангит вошёл в перечень орфанных заболеваний
Краткое изложение публикации в сообществе «Врачи РФ» от .
Минздрав РФ включил первичный билиарный холангит (ПБХ) в перечень орфанных заболеваний; теперь список содержит 306 нозологий. ПБХ — аутоиммунное заболевание печени с хроническим воспалением и холестазом, поражающее мелкие и средние желчные протоки. Без лечения пациенты с симптомами ПБХ в среднем живут 7,5 лет, а без симптомов — 16 лет.
Предыдущее обновление перечня состоялось в июле 2026 года: в него добавили синдром Рафика, связанный с мутациями в гене MAN1B1. В июне 2026 года список пополнили десмоидный фиброматоз и первичная эритромелалгия.
Главное
- В перечне орфанных заболеваний Минздрава РФ теперь 306 нозологий.
- Первичный билиарный холангит — аутоиммунное заболевание печени с хроническим воспалением и холестазом.
- Без лечения средняя продолжительность выживания при симптомах ПБХ составляет 7,5 лет, без симптомов — 16 лет.
- В июле 2026 года в перечень включили синдром Рафика, связанный с мутациями в гене MAN1B1.
Подготовлено автоматически с помощью ИИ, возможны неточности. Полный просмотр материала доступен только для медицинских специалистов с высшим медицинским образованием.
Войти Регистрация