Паранеопластическая пузырчатка: опухоли, диагностика и прогноз
Краткое изложение авторской публикации врача в сообществе «Врачи РФ» от .
Автор материала рассматривает паранеопластическую пузырчатку (ПНП) как редкое аутоиммунное заболевание кожи и слизистых оболочек, связанное с новообразованиями. Для диагностики обычно учитывают четыре признака: стойкий тяжёлый стоматит, иногда с полиморфными высыпаниями; характерные изменения при гистологическом исследовании; аутоантитела к плакинам; наличие опухоли.
По данным обзора, во всём мире зарегистрировано менее 500 случаев ПНП. Среди связанных новообразований преобладают гематологические опухоли; облитерирующий бронхиолит выявляют примерно у 30% пациентов. Автор отмечает высокую смертность и приводит показатель 5-летней общей выживаемости — 38%. В обзоре описаны системные кортикостероиды и иммунодепрессанты, а также ритуксимаб и другие методы лечения. При ПНП, связанной с доброкачественной опухолью, после её полного удаления возможно улучшение или ремиссия в течение 1–2 лет.
Главное
- Автор указывает, что в мире зарегистрировано менее 500 случаев паранеопластической пузырчатки.
- ПНП связана преимущественно с гематологическими новообразованиями, включая лимфому и болезнь Кастлемана.
- Облитерирующий бронхиолит выявляют примерно у 30% пациентов с ПНП.
- Автор приводит показатель 5-летней общей выживаемости при ПНП — 38%.
Подготовлено автоматически с помощью ИИ, возможны неточности. Полный просмотр материала доступен только для медицинских специалистов с высшим медицинским образованием.
Войти Регистрация