VEXAS: воспалительное заболевание взрослых с риском летального исхода
Краткое изложение публикации в сообществе «Врачи РФ» от .
Международная группа ученых выявила VEXAS — воспалительное заболевание взрослых, связанное с соматическими мутациями в генах UBA1. Тромбообразование сопровождает VEXAS, а летальный исход возможен в 40% случаев. Результаты исследования опубликованы 27 октября в The New England Journal of Medicine.
У пациентов часто развивается тяжелый воспалительный синдром, который не поддается лечению и сопровождается лихорадкой, активным тромбообразованием, воспалением хрящевой и легочной тканей. Мутации выявили в свыше половины гемопоэтических стволовых клеток и в миелоидных клетках крови; лимфоциты и фибробласты таких изменений не имели. Исследователи связали с VEXAS воспалительные синдромы взрослых, ранее считавшиеся несвязанными. Ученым удалось выявить 50 пациентов; они не исключают, что заболевших больше.
Главное
- VEXAS связана с соматическими мутациями в генах UBA1.
- При VEXAS летальный исход возможен в 40% случаев.
- Исследователи выявили 50 пациентов с VEXAS и не исключили, что заболевших больше.
- Результаты исследования опубликованы 27 октября в The New England Journal of Medicine.
Подготовлено автоматически с помощью ИИ, возможны неточности. Полный просмотр материала доступен только для медицинских специалистов с высшим медицинским образованием.
Войти Регистрация