Первичные иммунодефициты: заместительная терапия иммуноглобулином и обеспечение

Авторы материала рассматривают заместительную терапию препаратами иммуноглобулина человека при первичных иммунодефицитах (ПИД) и указывают на необходимость безотлагательно начинать лечение при значительном дефиците сывороточных иммуноглобулинов или нарушении специфического антителообразования. По данным российского регистра, не менее 50–60 % пациентов с ПИД нуждаются в длительной регулярной терапии внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ); авторы оценивают число таких больных в России не менее чем в 2000. В исследовании 61 % пациентов сталкивались с трудностями получения ВВИГ, а у взрослых отсутствие препарата часто приводило к прекращению терапии. Для пациентов с гуморальными дефектами важно поддерживать предтрансфузионную концентрацию IgG выше 6 г/л. Авторы сообщают, что у детей на регулярной терапии ВВИГ улучшились показатели качества жизни: суммарный балл PedsQL 4.0 составил 85,45 ± 2,3 против 62,95 ± 5,5 до лечения.