Пароксизмальная ночная гемоглобинурия: диагностика и терапия экулизумабом
Краткое изложение авторской публикации врача в сообществе «Врачи РФ» от .
Авторы материала рассматривают диагностику пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ) и патогенетическую терапию экулизумабом. По их описанию, заболевание проявляется внутрисосудистым гемолизом, анемией, слабостью, желтухой и потемнением мочи; среди осложнений ПНГ — тромбозы и поражение органов. Авторы связывают диагностические ошибки с недостаточной осведомлённостью врачей и неполной оценкой гемолиза, цитопений и тромбозов. В исследовании 150 историй болезни, на которое они ссылаются, медиана времени до постановки диагноза составила 33 месяца, а диагностические ошибки отмечены в 78 % случаев. Для подтверждения ПНГ авторы указывают на выявление ПНГ-клона методом проточной цитометрии. По выводам авторов, длительное лечение экулизумабом при классической форме ПНГ было эффективным в течение 13 лет; COVID-19 сопровождался обострением гемолиза, купированным после введения препарата.
Главное
- ПНГ — редкое приобретённое клональное заболевание крови с внутрисосудистым гемолизом и риском тромбозов.
- В исследовании 150 историй болезни медиана времени до диагноза составила 33 месяца; диагностические ошибки отмечены в 78 % случаев.
- Авторы указывают на проточную цитометрию как метод выявления ПНГ-клона для подтверждения диагноза.
- Авторы сообщают об эффективности 13-летней патогенетической терапии экулизумабом при классической форме ПНГ.
Подготовлено автоматически с помощью ИИ, возможны неточности. Полный просмотр материала доступен только для медицинских специалистов с высшим медицинским образованием.
Войти Регистрация