Аксиальные миопатии: камптокормия и диагностика слабости мышц спины

Краткое изложение авторской публикации врача в сообществе «Врачи РФ» от .

Автор материала объясняет, что камптокормия, или синдром согнутого позвоночника, может быть проявлением аксиальной миопатии с прогрессирующей слабостью мышц-разгибателей спины. В разобранных наблюдениях автор связывает камптокормию с аксиальной мышечной дистрофией. На МРТ отмечались атрофия и жировая дегенерация паравертебральных мышц при сохранности мышц-сгибателей спины.

Для дифференциальной диагностики автор предлагает учитывать возраст начала заболевания и сопутствующие признаки. Среди возможных причин поражения параспинальных мышц названы болезнь Помпе, болезнь Мак-Ардла, миопатии, связанные с генами LMNA и RYR1, FSHD1 и миопатии, связанные с коллагеном VI. Фиксированная динамометрия названа автором «золотым стандартом» диагностики; МРТ, электромиография и биопсия мышц не всегда позволяют точно установить диагноз.

Главное

  • Автор связывает камптокормию с прогрессирующей слабостью мышц-разгибателей спины и аксиальной мышечной дистрофией.
  • На МРТ описаны атрофия и жировая дегенерация паравертебральных мышц при сохранности мышц-сгибателей спины.
  • Автор называет фиксированную динамометрию «золотым стандартом» диагностики аксиальных миопатий.
  • В числе возможных причин поражения параспинальных мышц названы болезнь Помпе, болезнь Мак-Ардла, FSHD1 и миопатии, связанные с генами LMNA и RYR1.

Подготовлено автоматически с помощью ИИ, возможны неточности. Полный просмотр материала доступен только для медицинских специалистов с высшим медицинским образованием.

Войти Регистрация