Системный амилоидоз: диагностика поражения сердца и лечение AL-формы
Краткое изложение авторской публикации врача в сообществе «Врачи РФ» от .
Автор материала рассматривает системный амилоидоз, уделяя особое внимание поражению сердца, диагностике и лечению амилоидоза лёгких цепей (AL). По оценке автора, диагноз часто устанавливают с задержкой из-за неспецифичных ранних проявлений. Среди признаков, которые могут стать поводом для дальнейшего обследования, названы нефротический синдром, сердечная недостаточность с сохранной насосной функцией, быстро прогрессирующая полиневропатия и необъяснимое повышение кардиальных биомаркеров при плазмоклеточной дискразии.
Автор указывает, что для подтверждения амилоидоза необходимы гистологическое исследование и определение типа амилоида. Неинвазивная диагностика возможна только при кардиальном транстиретиновом амилоидозе дикого типа и исключённой моноклональной гаммапатии. В обзоре также описаны подходы к терапии AL-амилоидоза: высокодозная химиотерапия для отобранных пациентов «в хорошей форме» (10–25%), схемы на основе ингибиторов протеасом и даратумумаб при недостаточном ответе на первую линию.
Главное
- Автор указывает, что подтверждение амилоидоза требует гистологического исследования и определения типа амилоида.
- Неинвазивно диагностировать можно только кардиальный транстиретиновый амилоидоз дикого типа при исключённой моноклональной гаммапатии.
- Для пациентов с AL-амилоидозом «в хорошей форме» рассматривается высокодозная химиотерапия; к этой группе относятся 10–25% пациентов.
- При недостаточном ответе на терапию первой линии автор описывает переключение на даратумумаб.
Подготовлено автоматически с помощью ИИ, возможны неточности. Полный просмотр материала доступен только для медицинских специалистов с высшим медицинским образованием.
Войти Регистрация