Поясно-конечностная мышечная дистрофия при АПС-1: клинические данные и возможная связь
Краткое изложение авторской публикации врача в сообществе «Врачи РФ» от .
Авторы материала анализируют, может ли поясно-конечностная мышечная дистрофия быть связана с аутоиммунным полигландулярным синдромом 1 типа (АПС-1). В статье сопоставлен клинический случай с восемью ранее опубликованными наблюдениями. В описанных случаях отмечалась постепенно нарастающая слабость с преимущественным поражением мышц плечевого и тазового поясов, проксимальных отделов конечностей и паравертебральной мускулатуры. В трех публикациях пациенты находились в критическом состоянии из-за дыхательной недостаточности; одна пациентка умерла вследствие дыхательной недостаточности в возрасте 37 лет. Авторы указывают, что данных в пользу аутоиммунного поражения мышц недостаточно: миозит-специфические антитела не выявлялись, а попытка иммуносупрессивной терапии в одном из ранее описанных случаев не помогла. Поясно-конечностная мышечная дистрофия может быть редким проявлением АПС-1, однако механизм сочетания требует дальнейшего изучения.
Главное
- Авторы сопоставили клинический случай АПС-1 и миопатии с восемью ранее опубликованными наблюдениями.
- В описанных случаях слабость преимущественно затрагивала мышцы плечевого и тазового поясов, проксимальных отделов конечностей и спины.
- В трех публикациях пациенты находились в критическом состоянии из-за дыхательной недостаточности.
- Одна пациентка с АПС-1 и миопатией умерла вследствие дыхательной недостаточности в возрасте 37 лет.
- Авторы считают, что поясно-конечностная мышечная дистрофия может быть редким компонентом АПС-1.
Подготовлено автоматически с помощью ИИ, возможны неточности. Полный просмотр материала доступен только для медицинских специалистов с высшим медицинским образованием.
Войти Регистрация