Наследственная геморрагическая телеангиэктазия: критерии и сосудистые проявления
Краткое изложение авторской публикации врача в сообществе «Врачи РФ» от .
Автор материала объясняет, как распознать наследственную геморрагическую телеангиэктазию (НГТ, синдром Рандю—Ослера—Вебера) и почему рецидивирующие носовые кровотечения требуют оценки возможных сосудистых поражений внутренних органов. По описанию автора, НГТ наследуется по аутосомно-доминантному типу; заболевание может сопровождаться телеангиэктазиями кожи и слизистых, а также артериовенозными мальформациями (АВМ) легких, печени, головного и спинного мозга.
Автор напоминает о критериях Curaçao: диагноз считают определенным при наличии трех критериев и вероятным — при наличии двух. Критерии включают повторные носовые кровотечения, множественные телеангиэктазии губ, ротовой полости, пальцев или носа, поражение внутренних органов и отягощенный семейный анамнез. В заключении автор советует учитывать НГТ при сочетании повторных носовых или желудочно-кишечных кровотечений с сосудистыми мальформациями; в разборе описаны обследования легких, желудочно-кишечного тракта и головного мозга для поиска АВМ.
Главное
- Автор указывает, что НГТ наследуется по аутосомно-доминантному типу.
- Критерии Curaçao включают повторные носовые кровотечения, телеангиэктазии, поражение внутренних органов и семейный анамнез.
- Три критерия позволяют считать диагноз НГТ определенным, два — вероятным.
- При НГТ артериовенозные мальформации могут возникать в легких, печени, головном и спинном мозге.
Подготовлено автоматически с помощью ИИ, возможны неточности. Полный просмотр материала доступен только для медицинских специалистов с высшим медицинским образованием.
Войти Регистрация