Дефицит адгезии лейкоцитов: формы, диагностика и лечение
Краткое изложение авторской публикации врача в сообществе «Врачи РФ» от .
В обзоре дефицита адгезии лейкоцитов автор объясняет, как наследственные нарушения молекул адгезии мешают фагоцитам выходить из сосудов в ткани и повышают риск тяжелых инфекций. Материал описывает три формы заболевания: ДАЛ-1 связан с дефектом β2-интегринов, ДАЛ-2 — с недостаточностью транспортера ГДФ-фукозы, а ДАЛ-3 — с нарушением функции интегринов при дефекте FERMT3. Для диагностики ДАЛ-1 автор приводит выявление CD11/CD18 методом проточной цитометрии; при ДАЛ-2 важны бомбейский феномен и отсутствие антигенов Льюиса. ДАЛ-3, по описанию автора, может сопровождаться геморрагическим синдромом и дефектами костной ткани. В обзоре рассмотрены антибиотикотерапия и трансфузии гранулоцитов, а аллогенная трансплантация гемопоэтических клеток названа методом этиотропного лечения ДАЛ-1 и ДАЛ-3.
Главное
- Дефицит адгезии лейкоцитов подразделяют на три формы, связанные с дефектами разных молекул.
- При ДАЛ-1 наличие маркеров CD11/CD18 исследуют методом проточной цитометрии.
- ДАЛ-2 связан с недостаточностью транспортера ГДФ-фукозы и нарушением синтеза антигенов ABO-системы и Льюиса.
- ДАЛ-3 связан с дефектом FERMT3 и может сопровождаться геморрагическим синдромом.
Подготовлено автоматически с помощью ИИ, возможны неточности. Полный просмотр материала доступен только для медицинских специалистов с высшим медицинским образованием.
Войти Регистрация