Пароксизмальная ночная гемоглобинурия: диагностика и отличие от аГУС
Краткое изложение авторской публикации врача в сообществе «Врачи РФ» от .
Автор материала разбирает диагностику пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ) и сходство ее проявлений с аГУС — атипичным гемолитико-уремическим синдромом. По мнению автора, сочетание тромбозов с цитопениями или внутрисосудистым гемолизом, а также Кумбс-негативная гемолитическая анемия служат основаниями для скрининга на ПНГ. Для подтверждения диагноза применяют проточную цитометрию клеток периферической крови: метод выявляет патологический клон эритроцитов, гранулоцитов и моноцитов. Автор также отмечает, что экулизумаб используют для лечения ПНГ и аГУС; перед началом терапии препаратом показана вакцинация против Neisseria meningitidis.
Главное
- Автор называет проточную цитометрию золотым стандартом диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии.
- По мнению автора, скрининг на ПНГ показан при тромбозах в сочетании с цитопениями или внутрисосудистым гемолизом.
- Проточная цитометрия выявляет патологический клон эритроцитов, гранулоцитов и моноцитов.
- Автор указывает на необходимость вакцинации против Neisseria meningitidis перед терапией экулизумабом.
Подготовлено автоматически с помощью ИИ, возможны неточности. Полный просмотр материала доступен только для медицинских специалистов с высшим медицинским образованием.
Войти Регистрация