Синдром Крузона: экзофтальм и хирургическая коррекция краниосиностоза
Краткое изложение авторской публикации врача в сообществе «Врачи РФ» от .
Авторы клинического разбора описывают синдром Крузона как краниостеноз, при котором недоразвитие костей черепа сочетается с преждевременным сращением черепных швов. Деформация лицевого скелета может вызывать экзофтальм, ксероз роговицы и, в тяжелых случаях, спонтанный вывих глазных яблок. В материале указано, что синдром связан с мутациями гена FGFR2 и наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.
Авторы отмечают, что лечение требует функциональной и косметической хирургической коррекции, направленной на восстановление формы черепа и устранение синостозов; такие вмешательства проводят до прекращения роста черепа, начиная с рождения. В разобранном случае несвоевременная первоначальная реконструктивная операция была связана с двусторонним вывихом глазных яблок и ксеротическими изменениями роговицы.
Главное
- Авторы связывают синдром Крузона с мутациями гена FGFR2 и указывают два типа наследования: аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный.
- Деформация лицевого скелета при синдроме Крузона может сопровождаться экзофтальмом и спонтанным вывихом глазных яблок.
- Авторы указывают, что хирургическую коррекцию проводят до прекращения роста черепа, начиная с рождения.
- В описанном случае несвоевременная первоначальная операция была связана с двусторонним вывихом глазных яблок.
Подготовлено автоматически с помощью ИИ, возможны неточности. Полный просмотр материала доступен только для медицинских специалистов с высшим медицинским образованием.
Войти Регистрация