Ответ на клиническую задачу. Трудности дифференциальной диагностики очаговых поражений печени

УСЛОВИЕ КЛИНИЧЕСКОЙ ЗАДАЧИ

Ричард Митчелл, Дженанью Бедани, Джошуа Арон

Магнитно-резонансная томография печени: на Т2-ВИ были выявлены множественные образования и кисты в обеих долях печени, самая большая из которых имела размеры 9,5×6,9×9,2 см.

Рисунок 1. Первичная МРТ. A. МРТ с в/в контрастированием: множественные изменения в правой доле печени с неоднородностью сигнала в режиме T2 и гиперваскулярным усилением в артериальную фазу. B. МРТ без контраста, показывающая изменения в правой доле печени

Учитывая опасения, что эти изменения могут быть метастазами, пациентке были выполнены эзофагогастродуоденоскопия и колоноскопия с целью поиска первичной опухоли. По результатам обследований была выявлена небольшая эритема слизистой оболочки препилорического отдела желудка, в кишечнике патологические изменения отсутствовали. 

Пациентке была проведена биопсия печени. При гистопатологическом исследовании биоптата была выявлена следующая картина.

Рисунок 2. Большие интрапаренхиматозные образования, заполненные кровью, которые окружены гепатоцитами (окраска гематоксилин-эозином; х100). Зеленая стрелка указывает на гепатоциты

Рисунок 3. Заполненные кровью образования без выстилающих клеток — зеленая стрелка (иммуноокрашивание CD31; ×100)

Пациентке был установлен пелиозный гепатит.

Пациентке было рекомендовано отменить оральные контрацептивы и занятия контактными видами спорта. Она продолжала наблюдаться в клинике, заболевание продолжало протекать бессимптомно. Причиной пелиозного гепатита, вероятно, стали оральные контрацептивы, поскольку контрольная визуализация через год после прекращения их приема показала значительное уменьшение очаговых образований печени (рис. 4).

Рисунок 4. МРТ через год после постановки диагноза. А. На МРТ печени с в/в контрастированием виден регресс очаговых изменений правой доли. B. На МРТ без контрастирования также виден регресс очаговых изменений правой доли

Обсуждение

Пелиозный гепатит следует рассматривать в качестве дифференциального диагноза при выявлении у молодой пациентки множественных очаговых изменений печени. При выявлении таких поражений также важно исключить у пациента гемангиомы, фокальную нодулярную гиперплазию, аденому, гепатоцеллюлярную карциному, абсцесс печени и метастазы опухоли.

В 1916 году Шоленланк впервые ввел термин peliosis hepatis для описания макроскопической картины синевато-красновато-черных круглых пятен, беспорядочно разбросанных по паренхиме печени. Гистологически выделяют две формы пелиоза: 

• паренхиматозную, для которой характерны образования разных размеров. При их микроскопии обнаруживается, что они не выстланы ни синусоидальными клетками, ни фиброзной тканью;
• флебэктатическую, при которой правильные сферические полости выстланы эндотелиальными или фиброзными клетками.

Точный патогенез пелиозного гепатита неизвестен. Известные гипотезы предполагают наличие пускового фактора, например, повреждение эндотелиальных клеток синусоидов, обструкция оттока крови на уровне синусоидных капилляров или гепатоцеллюлярный некроз. Пелиозный гепатит также был связан с такими инфекциями, как Bartonella (так называемый бациллярный пелиоз), ВИЧ и туберкулез. К сопутствующим злокачественным новообразованиям относят лимфому, гистиоцитоз, аденокарциному толстой кишки, почечно-клеточную карциному и аденокарциному простаты. Также с развитием пелиозного гепатита связывают прием некоторых лекарств: анаболических стероидов, азатиоприна/6-меркаптопурина и оральных контрацептивов. Реципиенты почечного трансплантата также подвергаются риску развития вторичного пелиозного гепатита на фоне иммуносупрессии. Вероятным провокатором заболевания у описанной пациентки стал прием оральных контрацептивов, что подтверждается оценкой по шкале вероятности нежелательных лекарственных явлений Наранжо (7 баллов).

Пациенты с пелиозным гепатитом могут испытывать неспецифическую боль в животе, как в описанном случае. Клинические проявления могут варьироваться от отсутствия симптомов до серьезных осложнений, включая печеночную недостаточность, портальную гипертензию, холестаз и внутрибрюшинное кровотечение при разрыве печени. Разрыв, вероятно, происходит спонтанно и чаще связан с приемом анаболических стероидов. Также сообщалось о разрыве печени во втором триместре беременности.

Пелиозный гепатит чаще всего характеризуется гиперинтенсивными очагами на МРТ в режиме T2. В ретроспективном исследовании, проведенном Calisil и коллегами, гиперинтенсивные очаги были гомогенными в 58% случаев, а в 42% — гетерогенными. Пелиозный гепатит характеризуется более отчетливым контрастированием очагов в паренхиматозной фазе, которое сохраняется и во время портальной венозной фазы. Аналогичным образом, на МРТ представленной пациентки были выявлены гетерогенные гиперинтенсивные очаги в режиме T2-ВИ, а также накопление контраста в артериальную фазу с медленным «вымыванием» парамагнетика.

Визуализация может быть полезна в диагностике, но недостаточна для постановки окончательного диагноза, поскольку результаты могут соответствовать и другим очаговым изменениям печени. Калистри и коллеги сообщают, что МРТ позволила заподозрить пелиозный гепатит только у 17% пациентов. Окончательный диагноз ставится на основании биопсии печени. Гистопатологическая картина печени у описанной пациентки показала крупные, интрапаренхиматозные, заполненные кровью очаги, окруженные гепатоцитами.      Окончательный диагноз РН устанавливается с помощью биопсии печени.

При первоначальном обследовании пелиозный гепатит не рассматривался в качестве диагноза и был выявлен только после биопсии. Лучшее понимание рентгенологических различий метастазов печени, гепатоцеллюлярной карциномы и пелиозного гепатита, возможно, позволило бы с большей уверенностью охарактеризовать поражение как доброкачественное. Метастазы и гепатоцеллюлярная карцинома характеризуются быстрым вымыванием контраста, в то время как для пелиозного гепатита характерно более замедленное. Опытный рентгенолог поможет лучше охарактеризовать очаговые изменения печени. В описанном случае консультация рентгенолога по поводу снимков пациентки, вероятно, помогла бы избежать проведения эзофагогастродуоденоскопии и колоноскопии.

Лечение пелиозного гепатита зависит от его причины. Прекращение приема вызвавших заболевание препаратов может вызвать регресс клинической и рентгенологической картины и даже полное разрешение. Пациенткам, принимающим оральные контрацептивы, необходимо рекомендовать альтернативные негормональные методы контрацепции для предупреждения нежелательной беременности. Женщин важно информировать о вероятности разрыва печени и опасного кровотечения в случае продолжения приема КОК. Хотя частота осложнений пелиозного гепатита при беременности изучена недостаточно, женщин детородного возраста следует проконсультировать о возможности разрыва печени и во время беременности. Несмотря на отсутствие данных, подтверждающих связь разрыва печени с контактными видами спорта или тяжелой атлетикой, пациентам лучше рекомендовать от них воздержаться. В случаях спонтанного разрыва может потребоваться частичная гепатэктомия или эмболизация печеночной артерии. 

Специальных рекомендаций по активному наблюдению за бессимптомными пациентами не разработано. Однако рекомендуется ежегодно проводить УЗИ для оценки динамики количества, структуры и размеров очагов. Более частое наблюдение может потребоваться при больших поражениях, которые сопряжены с высоким риском разрыва.