Fetus in fetu. Подборка клинических случаев с картинками

Клинический случай 1. FIF у новорожденного

Клинслучай 1

Новорождённый мальчик был родоразрешён путём кесарева сечения. Масса тела при рождении составила 3660 г. Оценка состояния по шкале Апгар: 8 баллов на 1-й минуте и 9 баллов на 5-й минуте жизни.

Анамнез матери не выявил значимых факторов риска:

• отсутствовали данные о воздействии ионизирующего излучения в период гестации;
• не зафиксировано приёма тератогенных лекарственных препаратов во время беременности;
• исключён факт кровного родства между родителями.

Пренатальная диагностика

При проведении ультразвукового исследования (УЗИ) в стороннем медицинском учреждении на 24-й неделе гестации было выявлено объёмное образование брюшной полости со смешанной кистозно-солидной структурой.

Клиническая картина при рождении

При физикальном обследовании отмечено:

• умеренное вздутие живота;
• пальпируемое образование размерами 6,0 × 5,0 см в левом верхнем квадранте живота;
• отсутствие иных патологических изменений.

Лабораторные показатели были в пределах референсных значений:

• уровень β-хорионического гонадотропина человека (β-ХГЧ);
• концентрация альфа-фетопротеина (АФП);
• уровень раково-эмбрионального антигена (РЭА).

Инструментальная диагностика

Постнатальное обследование включало:

1. Рентгенографию органов брюшной полости (рис. 1.1А), подтвердившую наличие образования.
2. Ультрасонографию (рис. 1.1В), выявившую инкапсулированную структуру.
3. Компьютерную томографию (КТ) (рис. 1.1С), которая: локализовала образование в забрюшинном пространстве спереди от левой почки; подтвердила наличие костной ткани в структуре образования.
4. Детальный анализ КТ-изображений (рис. 1.1D) позволил идентифицировать: элементы длинных трубчатых костей конечностей; частично сформированный осевой скелет.

На основании совокупности клинических, лабораторных и визуализационных данных был установлен диагноз: fetus in fetu.

Рисунок 1.1. Рентгенограмма, ультрасонограмма и снимок КТ органов брюшной полости показали большую мягкотканную массу с костными элементами. A. Обзорная рентгенограмма брюшной полости. Кальцифицированная масса на левом краю грудопоясничных позвонков T12, T11, L1 и L2. B. Постнатальная ультрасонография брюшной полости. На рисунке показана забрюшинная масса в левой верхней части брюшной полости. Масса кистозная, с центрально расположенным плодом. C. Аксиальная КТ на уровне L1. Перед левой почкой имеется четко определяемая масса с 1 кистозным образованием. Имеются длинные и гиперденсные затемнения, соответствующие позвоночнику плода. D. Сагиттальная КТ. Перед левой почкой имеется масса, содержащая жидкость, и несколько кальцинированных затемнений, соответствующих конечностям плода.

В ходе плановой лапаротомии было выявлено забрюшинное объёмное образование, характеризующееся следующими морфологическими особенностями:

• локализация — забрюшинное пространство;
• внешняя оболочка — полупрозрачная мешковидная капсула;
• сосудистое обеспечение — питающая ветвь селезёночной артерии;
• размеры — 8,0 × 6,0 × 6,0 см;
• масса капсулы — 85,0 г;
• содержимое капсулы — около 15 мл серозной жидкости (рис. 1.2А).

После инцизии капсулы визуализирована анэнцефалическая форма FIF, обладающая следующими анатомическими признаками:

1. Кожный покров, покрывающий структуру.
2. Пальпируемый позвоночный столб.
3. Прилегающая к капсуле структура, морфологически сходная с пуповиной.
4. Верхние конечности: одна конечность с пятипалой кистью; вторая конечность с четырёхпалой кистью.
5. Зачаток нижней конечности, чётко идентифицируемый при осмотре (рис. 1.2В).

При вскрытии образования установлено, что FIF включает следующие структурные компоненты:

• сформированную грудную клетку;
• дифференцированный позвоночный столб;
• ткань, морфологически напоминающую кишечную (рис. 1.2С, стрелка).

Макроскопическая картина полностью соответствовала характерным признакам классического случая fetus in fetu.

Рисунок 1.2. Макроскопическое изображение материала. A. Кистозная масса, покрытая мембраной, содержащей серозную жидкость. B. Послеоперационный препарат показывает FIF в положении лежа на спине. Отчетливо видны две верхние конечности и одна нижняя. C. Поперечное сечение FIF показывает грудную полость, брюшинную полость, а также признаки кишечника, позвоночника и зачатков нижних конечностей.

По результатам гистопатологического исследования структура FIF была представлена следующими тканевыми компонентами:

1. Покровные и соединительные ткани:

• многослойный плоский эпителий (кожа);
• жировая ткань;
• скелетная мышечная ткань.

2. Органные структуры:

• фрагменты кишечной стенки с характерной слоистой организацией;
• лимфатические узлы с дифференцированной корково-мозговой зоной.

3. Нервная система:

• ганглионарные структуры;
• зрелая нервная ткань;
• периферические нервные волокна.

4. Опорно-двигательный аппарат:

• костные структуры с активным костным мозгом;
• позвоночные элементы, включающие хрящевую ткань (рис. 1.3).

Цитогенетическое исследование установило кариотип FIF: 46,XY, что соответствует нормальному мужскому хромосомному набору.

Рисунок 1.3. Гистопатологическое исследование выявило нервную и соединительную ткань (Г&Э, ×100).

Послеоперационный период протекал гладко, без развития инфекционных, геморрагических или иных осложнений. Пациент демонстрировал стабильные витальные показатели и положительную динамику в процессе послеоперационной реабилитации.

Источник

Клинический случай 2. FIF у ребенка в возрасте 10 месяцев

Клинслучай 2

Девочка, 10 месяцев, была госпитализирована с жалобами на прогрессирующее вздутие живота, отмечаемое в течение последних 6 месяцев. Клиническая картина характеризовалась следующими симптомами:

• постепенное нарастание вздутия живота;
• рецидивирующие боли в животе;
• выраженный дистресс (чрезмерный плач);
• нарушения сна (бессонница);
• общая астенизация (повышенная утомляемость).

При этом отсутствовали признаки системной воспалительной реакции или поражения других органов и систем:

• лихорадка;
• рвота;
• нарушения стула (запоры, диарея);
• желтуха;
• респираторные симптомы (дискомфорт в грудной клетке, кашель);
• боль в горле.

Анамнестические данные:

1. Акушерский анамнез:

• родоразрешение через естественные родовые пути;
• срок гестации на момент родов — 38 недель;
• мать — повторнородящая (трое детей);
• семейный статус матери — замужем.

2. Пренатальный период:

• отсутствие данных о воздействии ионизирующего излучения;
• не зафиксировано приёма тератогенных или иных потенциально опасных лекарственных препаратов;
• отсутствие хронических заболеваний у матери, способных повлиять на развитие плода.

3. Семейный анамнез:

• не выявлено случаев врождённых аномалий развития;
• отсутствуют указания на многоплодные беременности в роду.

4. Физическое и психомоторное развитие:

• до момента госпитализации соответствовало возрастным нормам;
• достижение ключевых этапов развития в установленные сроки.

История предшествующего лечения:

• многократные консультации с различными специалистами в течение 6-месячного периода;
• отсутствие значимого клинического эффекта от проводимой терапии;
• применение поддерживающих мер, включавших: пероральную регидратацию (жидкостная терапия); витаминотерапию (поливитаминные комплексы); симптоматическое обезболивание (анальгетики).

Несмотря на предпринятые меры, стойкого улучшения состояния пациентки не наблюдалось, что послужило основанием для госпитализации и углублённого обследования.

При физикальном осмотре выявлено объёмное образование в абдоминальной области со следующими характеристиками:

• локализация — центральная часть живота с распространением на эпигастральную и левую поясничную зоны;
• форма — эллиптическая;
• размеры — 12 × 10 см;
• консистенция — кистозная;
• болезненность — отсутствует;
• подвижность — неподвижное;
• контуры — ровные;
• связь с кожными покровами — отсутствует (образование не спаяно с кожей);
• состояние кожных покровов над образованием — без патологических изменений.

Результаты инструментальной диагностики:

1. Рентгенологическое исследование:

• выявлено образование мягкотканной плотности в левом верхнем квадранте живота;
• зарегистрирован массовый эффект со смещением желудка в краниальном направлении (рис. 2.1).

2. Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости:

• визуализирована кистозная масса размерами 12,1 × 11,2 × 10,5 см (объём — 815 мл);
• локализация — эпигастральная область и левое подреберье;
• структура — наличие твёрдых внутренних компонентов;
• отсутствие адгезии к паренхиматозным органам (почка, селезёнка).

3. Контрастная компьютерная томография (CECT):

• определена чётко очерченная овальная масса в левой половине брюшной полости;
• выявлен массовый эффект с дислокацией левой почки в дорсальном направлении;
• зафиксировано пересечение средней линии с смещением петель кишечника в правую половину брюшной полости;
• структурные компоненты образования: мягкотканные, газообразные и жидкие элементы;
• васкуляризация — отсутствие значимого внутреннего кровоснабжения (рис. 2.2 и 2.3).

На основании полученных данных поставлен предварительный диагноз FIF (тератома).

С учётом клинической картины и результатов инструментальной диагностики принято решение о хирургическом лечении как методе выбора.

Перед выполнением диагностической лапаротомии осуществлены следующие подготовительные мероприятия:

• проведение стандартного лабораторного обследования (анализы крови);
• получение информированного согласия пациентки (или законных представителей);
• детальное консультирование о характере вмешательства, возможных рисках и прогнозе.

Рисунок 2.1. Фронтальная рентгенограмма скелета незрелого ребенка. (А) Демонстрирует преимущественно кистозную массу в левой половине живота.

Рисунок 2.2. Аксиальная проекция КТ-сканирования, показывающая кистозную структуру в брюшной полости (A: мягкотканный компонент, B: газообразный компонент, C: кистозный жидкостный компонент).

Рисунок 2.3. Коронарная проекция КТ-сканирования, показывающая A (четко очерченное неоднородное плотное образование в левой средней части живота и левой поясничной области размером 9,2 × 7,6 см с гладкими и четкими контурами, имеющее значительный кистозный (A), жировой (B) и кальцинированный компоненты (C).

В плановом порядке выполнена лапаротомия с использованием правого верхнего поперечного хирургического доступа.

Интраоперационная находка:

• в левом верхнем квадранте брюшной полости визуализирована увеличенная кистозная масса;
• отмечено смещение прилегающих органов — желудка и двенадцатиперстной кишки — в краниальном направлении;
• установлено анатомическое прикрепление образования к брыжейке двенадцатиперстной кишки;
• исключено ретроперитонеальное распространение патологического процесса.

Ход оперативного вмешательства:

1. Произведена декомпрессия кистозного образования.
2. Выполнено тотальное иссечение массы.
3. Осуществлена резекция рудиментарного сосудистого компонента, исходящего из одной из ветвей верхней брыжеечной артерии.

Макроскопическая характеристика удалённого образца:

• идентифицирован фетальный объект, соответствующий по морфологическим признакам плоду сроком гестации около 9 недель;
• кожный покров — гладкий, непрерывный, покрывает тело от краниального до каудального отдела;
• выявлены хорошо дифференцированные, симметрично расположенные ушные раковины;
• определены анатомиче...