Клиническая задача. Редкие проявления аутоиммунного заболевания

Жалобы и анамнез

Женщина, 28 лет, поступила в медучреждение с жалобами на общую слабость, утомляемость и снижение аппетита, а также выраженную слабость и боль в левой нижней конечности.

В анамнезе: сопутствующих заболеваний не было. 

Ранее женщина проходила лечение в другой больнице, куда первоначально обратилась с жалобами на субфебрильную перемежающуюся лихорадку, продолжавшуюся 14 дней и сопровождавшуюся общей слабостью, миалгиями, артралгиями, головной болью и жжением при мочеиспускании.

Физикальный и неврологический осмотр

При физикальном осмотре: ЧСС 68 уд./мин., температура тела 37,7°C, АД 120/80 мм рт. ст., ЧДД 16 в минуту. Не было выявлено симптомов Труссо и Хвостека.

При неврологическом осмотре: мышечная сила была снижена, особенно проксимально. Сила мышц в руках проксимально и в правом бедре составила 3 балла из 5, а в левом — 2 балла. Дистально мышечная сила была относительно сохранна. Сенсорных нарушений не было.

Пациентку госпитализировали в отделение интенсивной терапии для дообследования.

Результаты обследований

Результаты анализа крови: гипокалиемия 2,4 мэкв/л, гипокальциемия 6,9 мг/дл, магний — 0,5 мг/дл, сывороточный альбумин 3,8 г/дл, скорректированный по альбумину уровень кальция 7,06 мг/дл. ОАК: лейкоциты 9200/мм³, тромбоциты 157 000/мм³. Функция почек была сохранена: уровень мочевины 24 мг/дл, креатинина — 0,6 мг/дл. Уровень печеночных трансаминаз был значительно повышен: аспартатаминотрансфераза (АСТ) — 136 Ед/л, аланинаминотрансфераза (АЛТ) — 244 Ед/л; С-реактивный белок (СРБ) — 18 мг/л (табл. 1). Было отмечено незначительное повышение уровня лактата до 2,5 ммоль/л (табл. 2), pH 7,18, низкий уровень бикарбоната (12 ммоль/л) и pCO2 34,7 мм рт. ст., а также нормальный анионный разрыв сыворотки 10,4 ммоль/л.

Анализ мочи: pH 7,0. Суточный анализ мочи выявил гиперкальциурию (520 мг/24 ч) и низкий уровень фосфора (11,25 мг/дл).

Обследование на инфекции показало отрицательные результаты на поверхностный АГ вируса гепатита В, АТ к вирусу гепатита С и ВИЧ. Эндокринные причины были исключены на основании нормальных показателей функции щитовидной железы (FT3 4,17 пг/мл, FT4 1,68 нг/дл, ТТГ 1,89 мкМЕ/мл) и нормального уровня витамина D 56,1 нг/мл (табл. 3). 

Таблица 1. Лабораторные показатели

Таблица 2. Газовый состав артериальной крови и электролиты мочи

Поскольку у пациентки не было в анамнезе указаний на потерю калия через ЖКТ, у нее предполагалось поражение почечных канальцев. 

УЗИ органов брюшной полости не выявило отклонений, что фактически исключило обструктивную уропатию.

ЭКГ показала норму, несмотря на выраженную гипокалиемию. Повышенный уровень глюкозы в сыворотке крови (152 мг/дл) был обусловлен стрессовой гипергликемией.

Таблица 3. Аутоиммунный, инфекционный и эндокринный профиль пациентки

Осмотр офтальмолога: результаты теста Ширмера составили 3 мм в левом глазу и 4 мм в правом глазу, а время разрыва слезной пленки — 7 с, что указывало на сухость глаз. Скрининговый тест на антинуклеарные антитела (АНА) был отрицательным (0,6). Однако, поскольку существовала высокая вероятность синдрома Шегрена, было рекомендовано провести детальное исследование профиля экстрагируемых ядерных антигенов (ЭНА). Оно показало положительный результат на антитела к SSA (Ro60) — 8 RU/мл, в то время как Ro52 находился в пределах референсного диапазона лаборатории — 12 RU/мл (табл. 3).

Для исключения компрессии спинного мозга и других органических причин слабости в конечностях пациентке выполнили МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника. При исследовании была выявлена частичная дегидратация межпозвонковых дисков поясничного отдела, сглаживание поясничного лордоза и экструзия диска L4–L5, минимально сдавливающая дуральный мешок.

Женщине выполнили электрофизиологическое исследование левой нижней конечности. Исследования нервной проводимости выявили значительно сниженную амплитуду суммарного потенциала действия по двигательным волокнам малоберцового и большеберцового нервов при сохранных сенсорных нервных ответах, что соответствовало обратимой невозбудимости мышечной мембраны, а не нейропатическому процессу. Игольчатая ЭМГ продемонстрировала миопатические потенциалы двигательных единиц, характеризующиеся короткой длительностью, низкой амплитудой, ранним восстановлением и отсутствием нейрогенных признаков.

---

Вопросы к задаче:

1. Предположите диагноз пациентки.

2. Какое лечение вы бы назначили?

---

ОТВЕТ