Клиническая задача. Дифференциально-диагностический поиск при интерстициальных заболеваниях легких

Женщина, 84 года, обратилась в отделение неотложной помощи с жалобами на сухой кашель, одышку, тяжесть в грудной клетке при вдохе. Симптомы у пациентки появились 2 недели назад, после ежегодной вакцинации от гриппа. Женщина отрицала лихорадку, озноб, ночную потливость, потерю веса и кровохарканье. 

В анамнезе: гипертоническая болезнь, глаукома, двусторонняя катаракта. Для снижения АД пациентка принимала амлодипин 5 мг/сут, периндоприл 8 мг/сут. Пациентка никогда не курила и не подвергалась воздействию асбеста. У нее не было травм за последнее время, поездок за границу. Однако известно, что она ухаживала за попугаем своей дочери.

Физикальный осмотр. При аускультации легких выслушивалась крепитация над нижними долями, а при аускультации сердца — мягкий систолический шум. В остальном осмотр отклонений не было выявлено.

Результаты обследований

Общий анализ крови, показатели свертываемости, уровни D-димера, мочевины и электролитов, печеночные пробы и С-реактивный белок были в пределах нормы (см. таблицу 1). 

Хотя первоначально у пациентки была заподозрена ОРВИ, на рентгенограмме органов грудной клетки были выявлены признаки фиброза легких (рисунок 1). Ей была дополнительно назначена КТ органов грудной клетки, а также наблюдение у пульмонолога.

Таблица 1. Результаты анализа крови пациентки при обращении

Рисунок 1: Рентгенограмма органов грудной клетки. Множественные узелки в обоих легких, охватывающие все поля с ретикулярными изменениями в нижних долях

На КТ органов грудной клетки были выявлены многочисленные центрилобулярные узелки по всем полям обоих легких, особенно перибронховаскулярно, перифиссурально и субплеврально, с преобладанием в нижних долях (рисунок 2). Рентгенологические данные свидетельствовали об интерстициальном заболевании легких.

Дифференциально-диагностический поиск включал: гистиоцитоз из клеток Лангерганса, саркоидоз и гиперчувствительный пневмонит (ГП). 

Рисунок 2: КТ органов грудной клетки высокого разрешения. Многочисленные центрилобулярные узелки, разбросанные по всем легочным полям

Предварительный диагноз и лечение

На основании анамнеза пациентки и рентгенологических данных предварительно был установлен диагноз гиперчувствительного пневмонита.

Пациентке назначили преднизолон 30 мг/сут и провели анализ на птичий преципитат, который оказался отрицательным (таблица 2). Также у женщины оценили функции легких (таблица 3). В ходе мультидисциплинарного консилиума было принято решение о дообследовании.

Таблица 2. Результаты анализа крови

IgG: immunoglobulin G; IgE: immunoglobulin E; ANA: antinuclear antibody; ANCA: antineutrophil cytoplasmic antibody; ENA: extractable nuclear antigen

Таблица 3. Результаты оценки функции легких

FEV1: forced expiratory volume in 1 second; FVC: forced vital capacity; DLCO: diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide; KCO: transfer coefficient of carbon monoxide; RV: residual volume

Дальнейшее наблюдение

Через 2 месяца у женщины усилилась одышка. Анализ газового состава артериальной крови выявил дыхательную недостаточность 1-го типа (таблица 4), а повторная рентгенограмма органов грудной клетки (рисунок 3) показала отрицательную динамику в легких.

Пациентке назначили метилпреднизолон 500 мг в/в в связи с предполагаемым обострением пневмонита. Однако ее состояние ухудшилось, что потребовало интубации и подключения к аппарату ИВЛ в отделении интенсивной терапии. Отсутствие ответа на иммуносупрессивную терапию вызвало у врачей опасения по поводу альтернативного диагноза.

Таблица 4. Газовый состав артериальной крови при поступлении, демонстрирующий дыхательную недостаточность 1-го типа

pCO₂: partial pressure of carbon dioxide; pO₂: partial pressure of oxygen; HCO₃^-: bicarbonate; BE: base excess; sO₂: oxygen saturation

Рисунок 3: Рентгенограмма органов грудной клетки через 2 месяца. Увеличение количества диффузных инфильтратов в обоих легких, наиболее сконцентрированных в средних и нижних отделах

---

Вопросы к задаче:

1. Какое дообследование вы бы назначили пациентке?

2. Проведите дифференциальную диагностику, предположите верный диагноз.

---

ОТВЕТ НА ЗАДАЧУ