Клиническая задача. Под маской гипертрофической кардиомиопатии

Жалобы и данные физикального осмотра

Мужчина, 49 лет, обратился за медицинской помощью после обморока во время прогулки по Бруклинскому мосту. 

В анамнезе у него не было никаких хронических заболеваний. Наследственный анамнез был также не отягощен. 

При поступлении жизненные показатели пациента были стабильны. У пациента было выявлено набухание яремных вен, при аускультации в легких хрипы не выслушивались, периферических отеков не было.

Результаты обследований

По результатам лабораторных исследований у мужчины была выявлена железодефицитная анемия. Уровни кальция и АПФ были в пределах нормы. Уровни тропонина и мозгового натриуретического пептида были незначительно повышены: 101 нг/дл (норма 0-35 нг/л) и 100 пг/мл (0-100 пг/мл) соответственно. 

Результаты электрокардиограммы: смотрите рисунок 1А. 

Рис. 1. ЭКГ пациента при поступлении

Пациенту была проведена катетеризация сердца, которая выявила отсутствие обструкции коронарных артерий и нормальное давление в правых отделах сердца, но показала снижение сердечного выброса до 1,9 л/мин/м².

Трансторакальная Эхо-КГ показала умеренно сниженную систолическую функцию левого желудочка (ЛЖ) с фракцией выброса 40%. Кроме того, наблюдалась умеренная асимметричная гипертрофия левого желудочка и нарушения подвижности стенок: базальной переднеперегородочной, базальной нижнеперегородочной, средне-переднеперегородочной и средне-нижнеперегородочной.

Учитывая асимметричную гипертрофию левого желудочка, пациенту была назначена МРТ сердца. Обследование подтвердило выраженную асимметричную гипертрофию ЛЖ с максимальной толщиной стенки 1,6 см в базальной части перегородки. Также наблюдалась гипертрофия, дилатация и систолическая дисфункция правого желудочка. Кроме того, отмечалось обширное очаговое позднее накопление гадолиния в базальном и апикальном сегментах перегородки ЛЖ и нижних сегментах, наряду с диффузным поражением ПЖ.

Так, у молодого пациента в анамнезе не было судорог, резких изменений положения тела или приема гипотензивных препаратов, никаких вазовагальных триггеров. У него были продромальные симптомы в виде одышки и головокружения, обморок был кратковременным, а восстановление после него произошло быстро. Однако признаки правосторонней сердечной дисфункции вызывали опасения по поводу кардиогенного обморока.

На основании асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки, выявленной как на Эхо-КГ, так и на МРТ сердца, а также отсутствия ЭКГ-признаков гипертрофии, пациенту назначили дообследование — гибридное позитронно-эмиссионное томографическое исследование с 2-дезокси-2-[фтор-18]фтор-D-глюкозой в сочетании с МРТ. Результаты выявили выраженное накопление ФДГ в миокарде наряду с отсроченным накоплением контраста и продемонстрировали повышенную активность ФДГ в лимфатических узлах ворот легкого и средостения (рис. 2).

Рис. 2. Гибридная ПЭТ/МРТ: повышенное поглощение ФДГ правым желудочком в сочетании с отсроченным накоплением гадолиния

Вопросы к задаче:

1. Предположите диагноз пациента.

2. Определите тактику лечения.

ОТВЕТ ОПУБЛИКУЕМ 29 ЯНВАРЯ